Pubertad en pacientes con hiperplasia adrenal congénita por déficit de 21hidroxilasa y asignación femenina / Puberty in patients with congenital adrenal hyperplasia due to a 21-hydroxylase deficit and female assignment

RESUMEN Introducción: En la hiperplasia adrenal congénita el aumento de los niveles de andrógenos suprarrenales en las pacientes no tratadas o mal controladas, puede alterar el inicio y/o la progresión puberal (progresión puberal/progresiones puberales?). Objetivos: Describir las características puberales de pacientes con hiperplasia adrenal congénita asignadas como femeninas e identificar si existe asociación entre elementos relacionados con la enfermedad y el inicio y progresión puberales. Métodos: Se incluyeron todas las pacientes con diagnóstico de hiperplasia adrenal congénita asignadas como femeninas, que fueron atendidas en el INEN de enero 2000 a mayo 2019. Resultados: Fueron estudiadas 47 pacientes, con una media de edad de 14,76 ± 7,04 años. Se comprobó un predominio de las formas clínicas clásicas en 25 pacientes (53,19 por ciento), de ellas 11 (23,40 por ciento) fueron formas virilizantes simples, 14 (29,78 por ciento) perdedoras de sal y 22 (46,80 por ciento) formas no clásicas. El inicio del vello pubiano fue a una edad promedio de 7,78 ± 3,2 años. El comienzo de la telarquia resultó en una media de 10,09 ± 2,4 años y la menarquia a los 12,2 ± 2,3 años como promedio. De las 29 pacientes que ya habían menstruado 16 (55,2 por ciento) presentaban irregularidades menstruales. El tiempo entre el inicio puberal y la menarquia fue de 3,4 años en las formas no clásicas, 5,6 años en las perdedoras de sal y 7,0 años en las virilizantes simples. La edad al diagnóstico, la edad de inicio del tratamiento y la dosis de esteroides empleada se relacionaron con algunos aspectos puberales. Conclusiones: El diagnóstico oportuno y el ajuste cuidadoso del esquema esteroideo, constituyen pilares importantes en el inicio y progresión puberales, y en la consecución de ciclos ovulatorios regulares que aseguren desde la adolescencia, un inicio y desarrollo puberales normales y en edades reproductivas, la optimización de la fertilidad(AU)

ABSTRACT Introduction: In the congenital adrenal hyperplasia, the increased levels of adrenal androgens in patients untreated or poorly controlled can alter the start and/or pubertal progression (pubertal progression/pubertal progressions). Objectives: To describe the pubertal characteristics of patients with congenital adrenal hyperplasia assigned as females and to identify whether there is an association between elements related to the disease and the pubertal onset and progression. Methods: There were included all patients diagnosed with congenital adrenal hyperplasia assigned as females that were attended at the National Institute of Endocrinology from January 2000 to May 2019. Results: 47 patients were studied, with an average age of 14.76 ± 7.04 years. It was found a predominance of classic clinical forms in 25 patients (53.19 percent, of which 11 (23.40 percent) had simple virilization forms, 14 (29.78 percent) were salt-losers and 22 (46.80 percent) had non-classical forms. The onset of the pubic hair was at an average age of 7.78 ± 3.2 years. The beginning of the thelarche resulted in an average of 10.09 ± 2.4 years and menarche at the 12.2 ± 2.3 years on average. Of the 29 patients who had menstruated, 16 (55.2 percent) presented menstrual irregularities. The time between the puberty onset and menarche was 3.4 years in the non-classical forms, 5.6 years in the salt-losers, and 7.0 years in the simple virilizations. The age at initial diagnosis treatment and the dose of steroids used were related to some pubertal aspects. Conclusions: Early diagnosis and careful adjustment of the steroid scheme are important pillars in the pubertal onset and progression, the achievement of regular ovulatory cycles, and with it, in the optimization of fertility(AU)

Trastornos del ciclo menstrual en la adolescencia / Menstrual cycle disorders in adolescence

La prevalencia de trastornos menstruales en los primeros años posmenarca es alta; suele ser un motivo de preocupación para los padres y una causa frecuente de consulta pediátrica. En la mayoría de los casos se debe a la inmadurez del eje hipotálamo-hipófiso-ovárico (HHO), la primera manifestación de una alteración general, orgánica o emocional, ya que el ciclo menstrual es un indicador sensible de salud. En este artículo se revisa la fisiología del ciclo menstrual, sus alteraciones, etiología, valoración, diagnóstico y tratamiento.

The high prevalence of menstrual disorders during the first years after menarche is well recognized. This is usually a cause of concern for parents and patients, and a common reason forvisiting the pediatrician. The immaturity of the hypothalamic-pituitaryovarianaxis is the major cause of these disorders, but there are also some general organic or emotional conditions that may alter the menstrual cycle, which is a sensitive indicator of health. Physiology of the menstrual cycle, its alterations, etiology, assessment, diagnosis and treatment are reviewed in this article.

Consequências da deficiência estrogênica nos anos da perimenopausa / Consequences os estrogen deficiency in the perimenopausal years

A perimenopausa tem sido reconhecida cada vez mais como uma entidade separada no processo da menopausa precoce ou tardio. A menopausa näo deve ser vista necessariamente como um declínio, mas sim pode ser uma experiência pessoal positiva e o começo de uma vida de transiçäo satisfatória. Esperar pela parada das menstruaçöes antes de iniciar tratamento näo tem uma base fisiológica.

Perturbaçöes menstruais e a acupuntura / Menstrual disturbances and acupuncture

As perturbaçöes menstruais, segundo a Medicina Tradicional Chinesa, podem ser classificadas em três tipos: formas Plenitude, Vazio e Vazio de Qi e de Xue (Sangue), relacionados com as alteraçöes energéticas do Gan (Fígado), Pi (Baço/Pâncreas) e do Shen (Rins). A primeira forma deve-se ao Calor (Fogo) do Gan (Fígado em Plenitude), a segunda, à deficiência do Shen (Rins) e/ou do Pi (Baço/Pâncreas) e a terceira, pelo Vazio e/ou Falso-Calor desses Orgäos isoladamente ou em associaçäo a outros Orgäos. Os pontos de acupuntura empregados no tratamento das perturbaçöes menstruais podem ter relaçäo neuratômica e neurofisiológica com as estruturas orgânicas envolvidas na patologia menstrual, de modo que o emprego de certas técnicas, como "Shu-Mo" e a utilizaçäo de pontos à distância pode ser explicada por meio da ligaçäo destes procedimentos, respectivamente, com o arco-reflexo sômato-visceral e projeçöes dos estímulos nervosos, desencadeados pela acupuntura, para estruturas encefálicas, como o sistema límbico, formaçäo reticular, hipotálamo e córtex cerebral.

Espaniomenorreia: estudo do perfil gonadotropico / Oligomenorrhea: study of gonadotropic pattern

Foram estudadas 108 pacientes portadoras de espaniomenorreia e 8 mulheres normais determinando-se os valores das dosagens basais de PRL, FSH e LH, e os quocientes FSH/LH e LH/FSH. As pacientes foram divididas em 5 grupos: 1) Total, compreendendo todas as pacientes; 2) A, todas com exclusao daquelas com hiperprolactinemia; 3) B, todas com exclusao das pacientes com valores elevados de FSH; 4) C, todas com exclusao daquelas com valores elevados de LH; 5) D, todas com exclusao das pacientes com valores elevados de PRL, FSH ou LH. Os resultados foram comparados com o grupo normal. Os resultados pareceram indicar que as pacientes com espaniomenorreia: a) produzem mais FSH e LH do que as mulheres normais; b) apresentam hiperprolactinemia em 24 por cento dos casos; c) tem quociente LH/FSH elevado.